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Diagnose: Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)

Diagnose TTP

Die Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura (medizinische Abkürzung TTP), auch bekannt als aTTP (engl. acquired thrombotic thrombocytopenic purpura), iTTP (engl. immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura) oder Moschcowitz-Syndrom, ist eine chronische Krankheit aus dem Bereich der Autoimmunerkrankungen. Sehr selten ist ein erblicher Gendefekt Ursache der Erkrankung.

Bei der TTP bilden sich an vielen Stellen im Körper Blutgerinnsel, die dann die kleinsten Gefäße der Organe verstopfen und eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen können (z.B. Hautblutungen, Fieber, Unwohlsein, neurologische Symptome). Ursache hierfür ist eine verminderte Aktivität des Enzyms ADAMTS13. Unbehandelt geht die TTP mit einer deutlich verringerten Lebenserwartung und Lebensqualität einher. Hierfür verantwortlich sind oft kardiovaskuläre Ereignisse, insbesondere Herzinfarkte und Schlaganfälle. Zudem haben Betroffene ein erhöhtes Risiko für vaskuläre Demenz und Depression.

Bei Ihnen wurde eine TTP festgestellt? Sie haben Fragen zur Behandlung der TTP? Gerne steht unser Team aus Ärztinnen und Ärzten für Ihre persönlichen Fragen zur Verfügung. Bitte verwenden Sie dazu das Kontaktformular.

Schwerpunkt TTP Uniklinik Köln

Die TTP ist eine meist autoimmune Erkrankung, die unbehandelt in über 90% der Fälle tödlich verläuft. Rezidive sind häufig und betreffen mehr als 30-50% aller Patienten. Wir haben an der Uniklinik Köln eine Spezialsprechstunde für diese Erkrankungen eingerichtet. Weitere Informationen sowie Kontaktdaten zur Terminvereinbarung in unserer Sprechstunde finden Sie hier.


Bei Verdacht auf einen akuten Schub oder unklaren Krankheitssymptomen stellen Sie sich bitte in unserer Zentralen Notaufnahme vor.

REACT-2020-REGISTER //
TTP-PATIENTEN-REGISTER

Mit Caplacizumab (Cablivi®) steht seit 2018 ein neues Medikament für die Behandlung der TTP in Deutschland zur Verfügung, das in Verbindung mit Plasmaseparation (Blutplasma wird dem Körper entnommen und gegen Spenderplasma ausgetauscht) und Immunsuppression zugelassen ist. Um die Krankheit besser zu verstehen und die neuen Therapieformen mit Caplacizumab individuell präzise steuern zu können, haben wir das REACT-2020-Register etabliert. In dieser Beobachtungsstudie tragen wir Erfahrungen aus möglichst zahlreichen Krankheitsverläufen von TTP-Patienten zusammen. Mit Ihrer (selbstverstständlich freiwilligen) Teilnahme am Register können Sie tatkräftig mithelfen, die Behandlungsmöglichkeiten der TTP zu verbessern. Bitte verwenden Sie bei Interesse dazu unser Kontaktformular.

Teilnehmende Zentren - Experten in Ihrer Nähe

TTP-Forschung an der
Uniklinik Köln

Unsere TTP-Studiengruppe arbeitet kontinuierlich daran, die Diagnostik und Behandlung der TTP zu verbessern. In enger Kooperation mit unseren deutschen und internationalen Partnern konnten wir mit dem REACT-2020-Register bereits zeigen, dass mit Caplacizumab in ausgewählten Fällen eine Therapie ohne die invasive und nebenwirkungsreiche Plasmaseparation möglich ist und dass im Verlauf eines akuten TTP-Schubs die Therapieintensität herabgesetzt werden kann.

Publikationen

Völker LA, Kaufeld J, Balduin G, Merkel L, Kühne L, Eichenauer DA, Osterholt T, Hägele H, Kann M, Grundmann F, Kolbrink B, Schulte K, Gäckler A, Kribben A, Boss K, Potthoff SA, Rump LC, Schmidt T, Mühlfeld AS, Schulmann K, Hermann M, Gaedeke J, Sauerland K, Bramstedt J, Hinkel UP, Miesbach W, Bauer F, Westhoff TH, Bruck H, Buxhofer-Ausch V, Müller TJ, Wendt R, Harth A, Schreiber A, Seelow E, Tölle M, Gohlisch C, Bieringer M, Geuther G, Jabs WJ, Fischereder M, von Bergwelt-Baildon A, Schönermarck U, Knoebl P, Menne J, Brinkkoetter PT; German TTP-Study Group. Impact of first-line use of caplacizumab on treatment outcomes in immune thrombotic thrombocytopenic purpura - PubMed (nih.gov). J Thromb Haemost. 2022 Dec 22:S1538-7836(22)07624-3.

Eller K, Knoebl P, Bakkaloglu SA, Menne JJ, Brinkkoetter PT, Grandt L, Thiem U, Coppo P, Scully M, Haller MC. European Renal Best Practice endorsement of guidelines for diagnosis and therapy of thrombotic thrombocytopaenic purpura published by the International Society on Thrombosis and Haemostasis - PubMed (nih.gov). published by the International Society on Thrombosis and Haemostasis. Nephrol Dial Transplant. 2022 Jun 23;37(7):1229-1234.

Kühne L, Kaufeld J, Völker LA, Wendt R, Schönermarck U, Hägele H, Osterholt T, Eichenauer DA, Bieringer M, von Bergwelt-Baildon A, Fischereder M, Buxhofer-Ausch V, Menne J, Brinkkoetter PT, Knöbl P. Alternate-day dosing of caplacizumab for immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura - PubMed (nih.gov). Alternate-day dosing of caplacizumab for immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2022 Apr;20(4):951-960.

Kühne L, Völker LA, Hagmann H, Hägele H, Osterholt T, Eichenauer DA, Thomas A, Breuer J, Grüttner B, Gottschalk I, Kann M, Benzing T, Thevis M, Müller AM, Brinkkoetter PT. First use of the anti-VWF nanobody caplacizumab to treat iTTP in pregnancy - PubMed (nih.gov). Br J Haematol. 2022 Feb;196(3):e30-e33.

Kaufeld J, Brinkkoetter PT, Schreiber A, Jabs WJ, Bieringer M, Bruck H, Menne J, Völker LA. Caplacizumab: frequent local skin reactions - PubMed (nih.gov). Ann Hematol. 2021 Dec;100(12):3051-3052.

Völker LA, Brinkkoetter PT, Knöbl PN, Krstic M, Kaufeld J, Menne J, Buxhofer-Ausch V, Miesbach W. Treatment of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura without plasma exchange in selected patients under caplacizumab - PubMed (nih.gov). J Thromb Haemost. 2020 Nov;18(11):3061-3066.

Völker LA, Kaufeld J, Miesbach W, Brähler S, Reinhardt M, Kühne L, Mühlfeld A, Schreiber A, Gaedeke J, Tölle M, Jabs WJ, Özcan F, Markau S, Girndt M, Bauer F, Westhoff TH, Felten H, Hausberg M, Brand M, Gerth J, Bieringer M, Bommer M, Zschiedrich S, Schneider J, Elitok S, Gawlik A, Gäckler A, Kribben A, Schwenger V, Schoenermarck U, Roeder M, Radermacher J, Bramstedt J, Morgner A, Herbst R, Harth A, Potthoff SA, von Auer C, Wendt R, Christ H, Brinkkoetter PT, Menne J. ADAMTS13 and VWF activities guide individualized caplacizumab treatment in patients with aTTP - PubMed (nih.gov). Blood Adv. 2020 Jul 14;4(13):3093-3101.

Völker LA, Kaufeld J, Miesbach W, Brähler S, Reinhardt M, Kühne L, Mühlfeld A, Schreiber A, Gaedeke J, Tölle M, Jabs WJ, Özcan F, Markau S, Girndt M, Bauer F, Westhoff TH, Felten H, Hausberg M, Brand M, Gerth J, Bieringer M, Bommer M, Zschiedrich S, Schneider J, Elitok S, Gawlik A, Gäckler A, Kribben A, Schwenger V, Schoenermarck U, Roeder M, Radermacher J, Bramstedt J, Morgner A, Herbst R, Harth A, Potthoff SA, von Auer C, Wendt R, Christ H, Brinkkoetter PT, Menne J. Real-world data confirm the effectiveness of caplacizumab in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura - PubMed (nih.gov). Blood Adv. 2020 Jul 14;4(13):3085-3092.

Völker LA, Grundmann F, Brinkkötter PT. [Acquired thrombotic-thrombocytopenic purpura - patient management with the advent of novel therapeutic agents] - PubMed (nih.gov) Dtsch Med Wochenschr. 2019 Nov;144(22):1572-1575. German.

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